Qu’est ce qu’une maladie génétique ?
D’après le Larousse de la santé : » Maladie due à la présence d’un ou plusieurs gènes défectueux » ; à différencier des maladies chromosomiques (anomalie du nombre de chromosomes).
Les maladies génétiques peuvent être ou non héréditaires, en ce sens qu’elles sont ou non transmises par les parents à leur descendance.
Il faut distinguer deux types de maladies génétiques :
– Les maladies monogéniques, qui ne dépendent que d’un seul gène, suivent les lois classiques de l’hérédité (cas de la myélopathie dégénérative et du nanisme hypophysaire chez le Chien-Loup de Saarloos).
– Les maladies polygéniques, causée par l’altération de plusieurs gènes (cas de l’Adénite Sébacée et du VKH chez l’Akita inu).
Transmission :
La transmission d’une maladie génétique peut être de plusieurs types :
– Autosomique dominante : Une maladie génétique est dite de transmission autosomique dominante quand l’allèle morbide (version « malade », mutée du gène en cause) est sur un chromosome non sexuel (ni X, ni Y) et quand la présence d’un seul allèle morbide est suffisante pour que la maladie s’exprime. L’allèle morbide est transmis soit par le père soit par la mère (ou par les deux, s’ils ont la même maladie génétique de transmission autosomique dominante).
Les caractéristiques d’une maladie génétique à transmission autosomique dominante sont les suivantes :
- tout individu atteint a l’un de ses parents atteint ;
- tout individu atteint a un risque de 1/2 de transmettre sa maladie à chaque conception ;
- les individus indemnes ne transmettent pas la maladie ;
- la maladie atteint autant les individus mâles que femelles ;
- toutes les générations sont atteintes.
– Autosomique récessive : Un caractère génétique est dit à transmission autosomique récessive quand le gène impliqué est porté par un autosome (chromosome non sexuel, ni X, ni Y) et quand le phénotype associé de ce caractère est récessif (la présence de deux allèles identiques est indispensable pour que le caractère s’exprime). L’un des deux allèles est transmis par le gamète mâle, l’autre par le gamète femelle.
Les caractéristiques d’une maladie génétique à transmission autosomique récessive sont les suivantes :
- elle atteint autant les individus mâles que les individus femelles ;
- la consanguinité augmente le risque.
Mais être porteur de la mutation ne signifie pas forcément être malade, les manifestations d’une maladie génétique dépendent de sa pénétrance et de la variabilité de son expression.
Nous nous intéresserons ici aux maladies génétiques spécifiques de l’Akita inu (Adénite Sébacée et VKH) et du Chien-Loup de Saarloos (Myélopathie Dégénérative et Nanisme Hypophysaire), toutes de type autosomique récessif.
1) Cas de deux individus sains de toute maladie génétique :
Les deux parents ne possèdent aucun gène porteur de la maladie : tous leurs descendants sont donc sains.
Nous aurions le même cas de figure avec deux parents atteints : 100% des descendants seraient atteints et développeraient la maladie.
2) Cas d’un parent porteur sain et d’un parent sain :
50% des descendants sont porteurs sains de la maladie génétiques (ils transmettront à leur tour le gène porteur à leur descendance) et 50% des descendants sont sains.
Tous les individus porteurs sains possèdent un phénotype normal et ne développeront jamais la maladie génétique en question.
3) Cas d’un parent atteint et d’un parent sain :
100% des descendants seront porteurs sains de la maladie génétique en question : le père atteint transmet deux gènes malades tandis que la mère saine transmet deux gènes sains.
Tous les descendants transmettront à leur tour un gène malade et un gène sain à leur descendance.
4) Cas de deux parents porteurs sains :
Dans ce cas, 50% des descendants sont porteurs sains (ils transmettront à leur tour le gène malade à leur descendance), 25% des descendants sont sains et 25% des descendants sont atteints (ils développeront alors la maladie).
Tous les mariages entre deux individus porteurs sains et deux individus atteints sont à proscrire !! En revanche, tous les autres cas de figure ne présentent aucun danger pour votre futur compagnon.
Il n’y a aucun sens à prôner des mariages 100% sains de toutes maladies génétiques lorsque la destination du chien n’est pas la reproduction ! Un individu porteur sain ne pourra être marié qu’à un individu sain, mais il ne développera jamais la maladie génétique en question.
Il n’existe pas de tests génétiques liées aux maladies de l’Akita inu ; par conséquent, aucun éleveur ne peut vous garantir la vente d’un chiot 100% sain … Le fonctionnement complexe des maladies polygéniques retardent les chercheurs …
Cependant, il existe depuis 2009 des tests génétiques pour le Chien-Loup de Saarloos : pas d’excuses donc pour produire des chiots atteints !
Il est je pense bien plus important de se préoccuper des constructions de son compagnon (et oui, un chien ne court pas avec sa tête 🙂 ) , des caractères des reproducteurs et des conditions d’élevage (socialisation, imprégnation, suivi de l’éleveur …).